مدیر خانه «ای بی» (بیماران پروانه ای) گفت: بیش از ۹۰ درصد مبتلایان به بیماری ای بی، حاصل ازدواج های فامیلی هستند. یکی از راه های پیشگیری از بروز اینگونه بیماری ها،‌ آموزش به خانواده ها برای پرهیز از ازدواج های فامیلی و همچنین ارائه آموزش هایی در زمینه فرزندآوری است.
کد خبر: ۱۱۲۷۷۹
تاریخ انتشار: ۳۶ : ۱۱ - ۳۰ آبان ۱۳۹۸

نود درصد مبتلایان به ای بی حاصل ازدواج‌ فامیلی هستند


به گزارش تیترشهرحجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی روز پنجشنبه افزود: بخشی از بحث جلوگیری از تولد کودکان ای بی، در ممانعت از ازدواج‌های فامیلی است، اما بخش دیگری از این موضوع مربوط به خانواده‌هایی است که با وجود یک کودک پروانه‌ای باز هم بچه‌دار می‌شوند، زیرا بسیار دیده شده است در یک خانواده با وجود فرزند مبتلا به ای بی، بازهم فرزندان بعدی مبتلا به این بیماری می شوند.

مدیر خانه «ای بی» تاکید کرد: این بیماری به دلیل فقر فرهنگی، نبود آموزش و آشنایی کافی مردم به ویژه در استان‌های جنوبی و گرمسیر بسیار گزارش شده است.

وی در پاسخ به این سئوال که آیا این بیماری می تواند جزو لیست بیماری های سقط درمانی باشد یا نه؟ گفت: باید وزارت بهداشت به این موضوع ورود پیدا کند و به مراجع تقلید هم گزارشی داده شود. تا جایی که شنیده ایم برای برخی از بیماری ها این کار انجام می شود. در خانه ای بی، گزارش های خودمان را داده ایم و از وزارت بهداشت خواسته ایم و به سمع حوزه های علمیه هم رسانده ایم و این کارمشترک است که باید توسط وزارت بهداشت پیگیری شود، ما اجازه ورود به این مسایل را به صورت قانونی نداریم، اما پیشنهادهای خودمان را مطرح کرده ایم، هرچند از این پیشنهادها استقبالی نشده است، اما باید این موضوع توسط وزارت بهداشت پیگیری شود.

هاشمی گلپایگانی افزود: در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ بیمار ای بی، در کشور شناسایی شده اند، اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت، پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر بیمار ای بی، باشد.

مدیر خانه، ای بی، گفت: این بیماری در حقیقت دنیایی از انواع مختلف بیماری ها است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر این بیماری می شود و آنچه که جامعه آن را مشاهده می‌کند در ۹۰ درصد موارد مشکلاتی است که این بیماری برای دست ها به وجود می آورد؛ بنابراین نیاز است که جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود. در حالی که این بیماری بسیار سخت و مشقت بار و دردناک است در بین این بیماران افرادی هستند که موفقیت هایی در حوزه پزشکی و دیگر حوزه ها کسب کرده اند.

وی با بیان اینکه دولت به وظایف خود عمل کرده است، اما می توانست در حوزه کمک و حمایت از این بیماران بهتر عمل کند، گفت: با توجه به اینکه در حوزه نظام سلامت مردم دچار مشکل هستند و به خصوص برای بیماران، ای بی، مشکلات عدیده‌ای داریم. از رسانه‌ها می‌خواهیم که در خصوص این بیماری و حمایت از این بیماران همکاری‌های عمده ای را با خانه، ای بی، داشته باشند و به عنوان پدر یک بیمار ای بی و همین طور مسئول یک سازمان مردم نهاد که حامی این بیماران است، می‌خواهم صدای مظلومیت این بیماران به گوش همه برسد و اینکه چرا هنوز این بیماری  جزو بیماری‌های خاص نشده است به رغم اینکه این بیماران مشقت و درد بسیاری را متحمل می شوند.

مدیر خانه ای بی اعلام کرد: این بیماری که به دلیل جهش ژنی اتفاق می‌افتد، زخم های شدیدی را در پوست بیمار ایجاد می کند و اعضای مختلفی مانند مو، چشمان و سیستم گوارشی، دهان و دندان را هم درگیر می‌کند و هیچ درمانی ندارد و فقط درمان های حمایتی شامل آن است و این در حالی است که زخم ها تکرار شونده هستند و نیاز مبرم به پانسمان های شدید دارند.

هاشمی گلپایگانی گفت: تامین یک قطع  A۴ پانسمان مورد نیاز برای این بیماری یک میلیون تا دو میلیون تومان هزینه دربردارد و به هیچ عنوان در بازار آزاد قابل تهیه نیست، کشورهای مختلفی این پانسمان را تولید می‌کنند، اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران ای بی، در کشور سوئد است که متاسفانه در حال حاضر با وجود تحریم ها تهیه آن بسیار سخت شده است.
«اپیدرمولیز بولوسا» (Epidermolysis Bullosa) با نام اختصاری «ای بی» (EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی به شمار می آید که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می کند.
این بیماری از جمله بیماری های نادر و در عین حال بسیار پر هزینه به شمار می آید. تاکنون کمتر از هزار مبتلا به «ای بی» در کشور به سر می برند که شاید در وهله نخست، شمار آنان کم به نظر رسد اما هزینه این بیماران بسیار زیاد است و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.
در پوست افراد مبتلا به «ای بی» قلاب های پروتئینی ساخته شده از کلاژن وجود ندارد.
این پروتئین در افراد عادی بین دو لایه پوست داخلی و خارجی قرار داد که متاسفانه بیماران یاد شده فاقد این پروتئین هستند. در نتیجه کوچک ترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه داخلی و خارجی شود (مثل مالیدن یا فشار) تاول و زخم های دردناکی برای بیمار ایجاد می کند.
مبتلایان به «ای بی» یا بیماری «پروانه ای» درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می دانند.
پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می شود و به همین علت به این بیماران، بیماران پروانه ای نیز می گویند.
این بیماری ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند و متاسفانه بیشتر مبتلایان «ای بی» در کشور به علت همین ازدواج های فامیلی به سخت ترین نوع «ای بی» دچار شده اند.

منبع:
ایرنا
نام:
ایمیل:
* نظر:
اخبار خودرو
جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی

جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی

برخلاف خودروهای داخلی که در هفته اخیر و تا به امروز شاهد افزایش چشمگیر قیمت آنان بوده ایم، بازار خودروهای وارداتی دوران آرامی را سپری می کنند و با مروری بر جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی در 13 آبان ماه، می توانیم به ثبات قیمت آنان در بازار برسیم و نسبت به هفته گذشته تغییری در قیمت آنان احساس نشده است.
دستور عجیب برای ترخیصِ بدون مجوز ۱۰۰۰ خودرو

دستور عجیب برای ترخیصِ بدون مجوز ۱۰۰۰ خودرو

درحالی که وزارت صمت با پایان‌یافتن مهلت قانونی دولت برای ترخیص خودرو، دستور واردات قطعی ۱۰۴۸خودرو را صادر کرده، ظاهراً ۱۰۰۰دستگاه از این خودروها متعلق به یک شرکت است، ازطرفی هیئت دولت ترخیص را ممنوع کرده بود، آیا یک وزیر می‌تواند منع دولت را نقض کند؟
قیمت محصولات ایران خودرو

قیمت محصولات ایران خودرو

بازار خودروی کشور در هفته ای که گذشت، افزایش قیمت برخی از خودروهای فعال در بازار کشور را به همراه داشته است و علاوه بر خودروهای وارداتی، محصولات تولید داخل نیز در هفته گذشته عمدتا با افزایش قیمت همراه بوده اند.
عملکرد مزدا CX-30 و تسلا مدل ۳ در تست گوزن

عملکرد مزدا CX-30 و تسلا مدل ۳ در تست گوزن

به تازگی گروه km77.com یک تست گوزن جدیدی با حضور مزدا CX-30 و تسلا مدل ۳ ترتیب داده‌اند. این تست یکی از سخت‌ترین آزمون‌های ایمنی جاده برای خودروها است. در این تست که حضور ناگهانی یک شی، شخص یا حیوان را جلوی خودرو شبیه سازی می‌کند، راننده باید به سرعت از برخورد با آن مانع جلوگیری کند، در حالی که کنترل خودرو را هم از دست نمی‌دهد. خودروهای زیادی از این تست سربلند بیرون نیامده‌اند که از آن‌ها می‌توان به جگوارi-Pace اشاره کرد.
سهم هزینه نیروی انسانی در قیمت خودرو چقدر است؟

سهم هزینه نیروی انسانی در قیمت خودرو چقدر است؟

یکی از شرکت های قطعه سازی ادعا می کند که بیش از 800 هزار نفر در صنعت خودرو سازی و مجموعه‌های قطعه سازی مشغول به فعالیت هستند. با در نظر گرفتن پایه حقوق وزارت کار در سال چیزی حدود 30 هزار میلیارد تومان فقط حقوق و دستمزد این می شود که این موضوع کاملا غیر ممکن است.
پیش فروش خودروهای پژو 207 و پژو 206

پیش فروش خودروهای پژو 207 و پژو 206

به اطلاع کلیه مشتریان محترم و نمایندگیهای مجاز می رساند شرایط پیش فروش عادی شرکت ایران خودرو از ساعت 11 صبح روز سه شنبه مورخ 98/08/14 آغاز و تا زمان تکمیل ظرفیت و به شرح جداول پیوست و با توضیحات ذیل ارائه می گردد.
با صاحبان کارت سوخت مفقودی برخورد قضایی می شود

با صاحبان کارت سوخت مفقودی برخورد قضایی می شود

شهرام رضایی مدیر برنامه ریزی شرکت ملی پخش فرآورده های نفتی ایران اظهار داشت: استفاده از کارت های سوخت به صورت دائم به ویژه در شهرها و استان های مرزی پایش می شود و اگر همکاران ما متوجه استفاده از کارت سوخت در شهری به جز شهر محل سکونت مالک شوند و یا فردی به جز مالک در حال استفاده از آن است، این کارت به عنوان کارت مهاجر تلقی شده و باطل می شود.
سلامت
شش استراتژی طرح ملی پیشگیری از خودکشی

شش استراتژی طرح ملی پیشگیری از خودکشی

مدیرکل دفتر سلامت روانی، اجتماعی و اعتیاد وزارت بهداشت با بیان اینکه آمار خودکشی در ایران نصف متوسط جهانی است، در عین حال شش استراتژی طرح ملی پیشگیری از خودکشی را تشریح کرد.
توصیه وزارت بهداشت به گرمخانه‌ها در فصل آنفلوآنزا

توصیه وزارت بهداشت به گرمخانه‌ها در فصل آنفلوآنزا

با تغییر فصل و سرد شدن هوا، یکی از معضلات شهرداری، بهزیستی و سایر نهادهای ذی‌ربط، موضوع کارتن‌خواب‌ها و افراد بی‌خانمان است و در همین راستا طی چند سال گذشته در جهت جمع‌آوری این افراد و انتقال آنها به مکان‌های سرپوشیده و گرم تلاش شده است...
برنامه شیرمدرسه همچنان در انتظار اعتبار

برنامه شیرمدرسه همچنان در انتظار اعتبار

مدیرکل دفتر بهبود تغذیه جامعه وزارت بهداشت درباره آخرین وضعیت توزیع شیر در مدارس، گفت: تلاش می‌کنیم که تا پایان سال تحصیلی ۶۰ نوبت در مدارس مناطق محروم شیر توزیع کنیم که البته نیازمند تامین اعتبار است.
پوشش رایگان ۸۵ درصد بیمه‌شدگان بیمه سلامت

پوشش رایگان ۸۵ درصد بیمه‌شدگان بیمه سلامت

مدیرعامل سازمان بیمه سلامت در دیدار با هیئت پاکستانی گفت: حفاظت و صیانت مالی و افزایش دسترسی عادلانه اقشار مختلف مردم یکی از اهداف مهم سازمان بیمه سلامت ایران است و حدود ۴۰ میلیون نفر از جمعیت کشور تحت پوشش این سازمان هستند.
ورزشی
تبعات جدایی استراماچونی

تبعات جدایی استراماچونی

اعتراض گسترده هواداران استقلال به جدایی سرمربی ایتالیایی این تیم، زمینه کناره‌گیری مدیرعامل و اعضای هیات مدیره این باشگاه را فراهم کرده است.
کالدرون درک خوبی از شرایط دارد

کالدرون درک خوبی از شرایط دارد

مدیرعامل باشگاه پرسپولیس گفت: سه مرتبه پرداختی به آقای کالدرون داشته ایم اما هنوز بدهی داریم ولی آقای کالدرون درک خوبی از شرایط مالی باشگاه دارند.
سهم ورزش ایران از بودجه سال آینده

سهم ورزش ایران از بودجه سال آینده

لایحه بودجه سال ۱۳۹۹ حاکی از رشد ۱۷.۲۵ درصدی مجموع بودجه وزارت ورزش و جوانان، ۲۱.۷۷ درصدی مجموع بودجه کمیته ملی المپیک و ۹.۸۱ درصدی کمیته ملی پارا المپیک نسبت به قانون بودجه سال ۹۸ است.
ویروسی که قرن‌هاست

ویروسی که قرن‌هاست "جان" می‌گیرد

این روزها سراسر خاورمیانه و حاشیه خلیج فارس، برخی کشورهای اروپایی و ... درگیر ویروسی هستند که قرن‌هاست بشر را تحت تاثیر خود قرار داده است؛ ویروسی که شاید نامش آنقدرها بزرگ به چشم نیاید، اما همانطور که یک سر طیفش ممکن است آنقدر خفیف باشد که بیمار اصلا متوجه ابتلا نشود، اما سر دیگر طیفش علائمی بسیار پیش‌رونده و کُشنده‌ دارد...
پرونده ویژه
ساخت و ساز‌های غیرکارشناسی بیمارستان‌ها صدای شهروندان را در آورد

ساخت و ساز‌های غیرکارشناسی بیمارستان‌ها صدای شهروندان را در آورد

کافی است سری به یکی از بیمارستان‌های تهران بزنید تا به وضوح شاهد پارک تعداد بسیاری از خودرو‌های متعلق به این بیمارستان‌ها در مقابل پارکینگ اهالی همجوار آن‌ها باشید، موضوعی که این روز‌ها صدای شهروندان این منطقه را درآورده است.
ادعای عجیب برای نجات دروازه غار به دست کودکان

ادعای عجیب برای نجات دروازه غار به دست کودکان

اینجا معتادان در کنار خیابان به خود سرنگ می‌زنند و در جلوی چشم زنان و کودکان بر کف خیابان در حالت منزجر کننده ای به سر می‌برند؛ آری اینجا منطقه هرندی یا همان دروازه غار است محله‌ای که سالهاست در آتش اعتیاد و انواع آسیب‌های اجتماعی می‌سوزد.
به فکر جیب خود هستید یا رفاه حال شهروندان/ تاکسی‌های اینترنتی ۲ درصد از کرایه خود را به شهرداری می‌پردازند

به فکر جیب خود هستید یا رفاه حال شهروندان/ تاکسی‌های اینترنتی ۲ درصد از کرایه خود را به شهرداری می‌پردازند

چند سالی است که تاکسی اینترنتی به عنوان یکی از طرح‌ها و امکانات پرمخاطب در کلانشهر‌ها و به ویژه پایتخت کشور اجرایی شده و در این میان نظارت بر تاکسیرانی و هم تنظیم بازار تاکسیرانی و تاکسی‌های اینترنتی بر عهده شورای شهر و شهرداری است اما باید دید با توجه به اختلاف ها و کشمکش ها هدف نظارت است یا پر شدن جیب خود.
بررسی طرح تأمین مسکن اجتماعی برای اقشار کم درآمد در پایتخت

بررسی طرح تأمین مسکن اجتماعی برای اقشار کم درآمد در پایتخت

مدیرعامل سازمان نوسازی شهر تهران در جلسه ای که به منظور بررسی طرح تأمین مسکن اجتماعی در پایتخت برگزار شد، از افزایش نرخ حاشیه نشینی در پایتخت و انتقال ناگزیر برخی از گروه های اجتماعی و اقتصادی شاغل در تهران به سکونتگاه های پیرامون شهر خبر داد.
تمامی امور عمرانی و زیربنایی شهرها و روستاها مرتبط با معاونت عمرانی است

تمامی امور عمرانی و زیربنایی شهرها و روستاها مرتبط با معاونت عمرانی است

نشست رئیس، معاونین و مدیران کل سازمان شهرداری ها و دهیاری های کشور با دکتر رحمانی فضلی وزیر کشور، به مناسبت هفته دولت و به منظور ارائه گزارش عملکرد و برنامه های این سازمان، ظهر امروز شنبه 2 شهریور ماه در محل وزارت کشور برگزار شد.
آرشیو
آخرین اخبار
ورزشی
سلامت
خودرو
استان ها
پربازدید
پربحث
پرطرفداترین اخبار
تازه‌های شبکه‌های اجتماعی
مداحی میثم مطیعی در سال ۷۶

مداحی میثم مطیعی در سال ۷۶

عکسی که در صفحه اینستاگرامی میثم مطیعی به مناسبت روز دانش آموز از وی در حال نوحه‌خوانی در میان دانش آموزان مدرسه راهنمایی جهاد منتشر شده را مشاهده می‌کنید.
آرشیو
معرفی‌نرم افزارهای‌کاربردی
وقتی برق می‌رود اما کسی متوجه نمی‌شود!

وقتی برق می‌رود اما کسی متوجه نمی‌شود!

شبکه برق شهری در آلمان به مدت یک ساعت قطع شد اما کسی متوجه آن نشد، چرا که در این مدت از برق ذخیره شده‌ای که توسط انرژی‌های تجدیدپذیر تولید شده و در باتری‌های مخصوص ذخیره شده بود، استفاده شد.
موتور هواپیما ساخته شد

موتور هواپیما ساخته شد

محققان کشور موفق به طراحی و ساخت موتور هواپیما شدند که مناسب هواپیماهای دو تا چهار نفره و پهپادها است.
کشف

کشف "سیاه‌چاله غیرممکن" در راه شیری!

ستاره‌شناسان چینی، سیاه‌چاله‌ای ۷۰ برابر بزرگتر از خورشید را کشف کرده‌اند، این در حالی‌است که وجود چنین سیاه‌جاله‌ای در راه شیری غیرممکن به نظر می‌رسد.
آرشیو
تیتریاب
فیلم
۱
فیلم های دیگر
نقد راهبردی
مدیریت شهری و شوراها از لحاظ قانونی موجودی فاقدبال براى پرواز است

مدیریت شهری و شوراها از لحاظ قانونی موجودی فاقدبال براى پرواز است

در یک قیاس کلی شاید بتوان ارتباط میان شورای شهر و شهرداری را به ارتباط میان مجلس و دولت تشبیه کرد هر چند که وجوه افتراقی میان این ارکان زیاد است. مثلا نمایدگان مجلس باید به اعضای هیات دولت رای اعتماد دهند و از ابزارهای گوناگونی چون تذکر، سوال، استیضاح و ... برای اعمال نظارت بر عملکرد دولت برخوردار هستند. اما شورای شهر فقط می‌تواند به شهردار رای دهد.
مسعود سریع‌القلم

مسعود سریع‌القلم

توسعه پایدار شهری ضامن توسعه کشور
بین‌الملل
تشدید حمایت از استیضاح ترامپ در مطبوعات

تشدید حمایت از استیضاح ترامپ در مطبوعات

هیات تحریریه روزنامه لس آنجلس تایمز آمریکا و چند نشریه آمریکایی دیگر از پیوستن به جمع دیگر مطبوعات سرشناس حامی استیضاح دونالد ترامپ خبر داده و به نوبه خود خواستار استیضاح این رئیس جمهور آمریکا شدند.
همه راه‌ها به پوتین ختم می‌شود

همه راه‌ها به پوتین ختم می‌شود

"دموکرات‌های مجلس نمایندگان آمریکا در حالی که پیش‌نویس اتهامات رسمی علیه ترامپ را مطرح می‌کنند، تمرکز خودشان را در روند استیضاح وی به سمت روسیه معطوف کرده‌اند."
آمریکا مذاکره با طالبان را از سر گرفته است

آمریکا مذاکره با طالبان را از سر گرفته است

یک منابع آگاه اعلام کرد، دولت آمریکا امروز (شنبه) مذاکرات با طالبان را در دوحه قطر از سرگرفت. تمرکز این مذاکرات بر کاهش خشونت‌هایی است که می‌تواند به آتش‌بس و مذاکرات بین افغانستان منجر شود.
ارتش آمریکا در خاورمیانه توانایی کافی دارد

ارتش آمریکا در خاورمیانه توانایی کافی دارد

وزیر دفاع آمریکا گفت، معتقد است ارتش آمریکا در حال حاضر از توانایی کافی در خاورمیانه برای جلوگیری از درگیری برخوردار است و انتشار گزارشی در وال استریت ژورنال مبنی اینکه افزایش عمده نیروها در دست بررسی است، رد کرد.
آرشیو
جدیدترین اخبار شهرداری تهران
آرشیو