مدیر خانه «ای بی» (بیماران پروانه ای) گفت: بیش از ۹۰ درصد مبتلایان به بیماری ای بی، حاصل ازدواج های فامیلی هستند. یکی از راه های پیشگیری از بروز اینگونه بیماری ها،‌ آموزش به خانواده ها برای پرهیز از ازدواج های فامیلی و همچنین ارائه آموزش هایی در زمینه فرزندآوری است.
کد خبر: ۱۱۲۷۷۹
تاریخ انتشار: ۳۶ : ۱۱ - ۳۰ آبان ۱۳۹۸

نود درصد مبتلایان به ای بی حاصل ازدواج‌ فامیلی هستند


به گزارش تیترشهرحجت الاسلام سید حمیدرضا هاشمی گلپایگانی روز پنجشنبه افزود: بخشی از بحث جلوگیری از تولد کودکان ای بی، در ممانعت از ازدواج‌های فامیلی است، اما بخش دیگری از این موضوع مربوط به خانواده‌هایی است که با وجود یک کودک پروانه‌ای باز هم بچه‌دار می‌شوند، زیرا بسیار دیده شده است در یک خانواده با وجود فرزند مبتلا به ای بی، بازهم فرزندان بعدی مبتلا به این بیماری می شوند.

مدیر خانه «ای بی» تاکید کرد: این بیماری به دلیل فقر فرهنگی، نبود آموزش و آشنایی کافی مردم به ویژه در استان‌های جنوبی و گرمسیر بسیار گزارش شده است.

وی در پاسخ به این سئوال که آیا این بیماری می تواند جزو لیست بیماری های سقط درمانی باشد یا نه؟ گفت: باید وزارت بهداشت به این موضوع ورود پیدا کند و به مراجع تقلید هم گزارشی داده شود. تا جایی که شنیده ایم برای برخی از بیماری ها این کار انجام می شود. در خانه ای بی، گزارش های خودمان را داده ایم و از وزارت بهداشت خواسته ایم و به سمع حوزه های علمیه هم رسانده ایم و این کارمشترک است که باید توسط وزارت بهداشت پیگیری شود، ما اجازه ورود به این مسایل را به صورت قانونی نداریم، اما پیشنهادهای خودمان را مطرح کرده ایم، هرچند از این پیشنهادها استقبالی نشده است، اما باید این موضوع توسط وزارت بهداشت پیگیری شود.

هاشمی گلپایگانی افزود: در حال حاضر نزدیک به ۷۰۰ بیمار ای بی، در کشور شناسایی شده اند، اما با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می توان در نظر گرفت، پیش بینی می شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر بیمار ای بی، باشد.

مدیر خانه، ای بی، گفت: این بیماری در حقیقت دنیایی از انواع مختلف بیماری ها است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر این بیماری می شود و آنچه که جامعه آن را مشاهده می‌کند در ۹۰ درصد موارد مشکلاتی است که این بیماری برای دست ها به وجود می آورد؛ بنابراین نیاز است که جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود. در حالی که این بیماری بسیار سخت و مشقت بار و دردناک است در بین این بیماران افرادی هستند که موفقیت هایی در حوزه پزشکی و دیگر حوزه ها کسب کرده اند.

وی با بیان اینکه دولت به وظایف خود عمل کرده است، اما می توانست در حوزه کمک و حمایت از این بیماران بهتر عمل کند، گفت: با توجه به اینکه در حوزه نظام سلامت مردم دچار مشکل هستند و به خصوص برای بیماران، ای بی، مشکلات عدیده‌ای داریم. از رسانه‌ها می‌خواهیم که در خصوص این بیماری و حمایت از این بیماران همکاری‌های عمده ای را با خانه، ای بی، داشته باشند و به عنوان پدر یک بیمار ای بی و همین طور مسئول یک سازمان مردم نهاد که حامی این بیماران است، می‌خواهم صدای مظلومیت این بیماران به گوش همه برسد و اینکه چرا هنوز این بیماری  جزو بیماری‌های خاص نشده است به رغم اینکه این بیماران مشقت و درد بسیاری را متحمل می شوند.

مدیر خانه ای بی اعلام کرد: این بیماری که به دلیل جهش ژنی اتفاق می‌افتد، زخم های شدیدی را در پوست بیمار ایجاد می کند و اعضای مختلفی مانند مو، چشمان و سیستم گوارشی، دهان و دندان را هم درگیر می‌کند و هیچ درمانی ندارد و فقط درمان های حمایتی شامل آن است و این در حالی است که زخم ها تکرار شونده هستند و نیاز مبرم به پانسمان های شدید دارند.

هاشمی گلپایگانی گفت: تامین یک قطع  A۴ پانسمان مورد نیاز برای این بیماری یک میلیون تا دو میلیون تومان هزینه دربردارد و به هیچ عنوان در بازار آزاد قابل تهیه نیست، کشورهای مختلفی این پانسمان را تولید می‌کنند، اما بهترین نوع پانسمان مورد نظر برای بیماران ای بی، در کشور سوئد است که متاسفانه در حال حاضر با وجود تحریم ها تهیه آن بسیار سخت شده است.
«اپیدرمولیز بولوسا» (Epidermolysis Bullosa) با نام اختصاری «ای بی» (EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی به شمار می آید که در پوست و غشای مخاطی تاول ایجاد می کند.
این بیماری از جمله بیماری های نادر و در عین حال بسیار پر هزینه به شمار می آید. تاکنون کمتر از هزار مبتلا به «ای بی» در کشور به سر می برند که شاید در وهله نخست، شمار آنان کم به نظر رسد اما هزینه این بیماران بسیار زیاد است و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.
در پوست افراد مبتلا به «ای بی» قلاب های پروتئینی ساخته شده از کلاژن وجود ندارد.
این پروتئین در افراد عادی بین دو لایه پوست داخلی و خارجی قرار داد که متاسفانه بیماران یاد شده فاقد این پروتئین هستند. در نتیجه کوچک ترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه داخلی و خارجی شود (مثل مالیدن یا فشار) تاول و زخم های دردناکی برای بیمار ایجاد می کند.
مبتلایان به «ای بی» یا بیماری «پروانه ای» درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می دانند.
پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می شود و به همین علت به این بیماران، بیماران پروانه ای نیز می گویند.
این بیماری ژنتیکی است و فرزندان زوج هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند و متاسفانه بیشتر مبتلایان «ای بی» در کشور به علت همین ازدواج های فامیلی به سخت ترین نوع «ای بی» دچار شده اند.

منبع:
ایرنا
نام:
ایمیل:
* نظر:
اخبار خودرو
مشخصات 6 ماشین بین 100 تا 250 میلیون

مشخصات 6 ماشین بین 100 تا 250 میلیون

نگاهی به ویژگی‌های شش محصول مختلف و مهیج بازار هاچ‌بک کراس‌های ایران در بخش میانی که در بازه قیمتی ۱۰۰ تا ۲۵۰ میلیون تومان قیمت دارند و اغلب‌شان آپشن‌های معمول یک خودرو مدرن را به شما می‌دهند.
جادوی مهندسی وزن در ابرخودروی تواتارا

جادوی مهندسی وزن در ابرخودروی تواتارا

محصولی که به رغم قدرت و بازده بالا، تنها 1274 کیلوگرم وزن دارد و جالب آنکه ضریب درگ بدنه آن فقط 0.279 است. عدد مذکور همچنین اشاره مستقیم به موفقیت مهندسان اس اس سی نورث آمریکا در طراحی ائروداینامیک بدنه این محصول دارد.
معرفی 15 خودروی جان سخت

معرفی 15 خودروی جان سخت

از آنجایی که کمتر شاهد شرایط سخت و دشوار هستیم خودروهای جا‌ن‌سخت و مقاوم نیز نسبت به خودروهای معمولی کمتر ساخته می‌شوند. در این بین باز هم خودروهایی وجود دارند که در شرایط سخت‌ و دشوار خم به ابرو نمی‌آورند و به قول معروف برای آخرالزمان ساخته شده‌اند. از آنجایی که مشاهده این خودروها و بررسی اطلاعات فنی آنها خالی از لطف نیست در ادامه با هم به خودروهایی که برای آخرالزمان ساخته شده‌اند نگاهی خواهیم داشت.
تولید جگوار متوقف شد

تولید جگوار متوقف شد

کمبود باتری ال جی، تولید خودروهای برقی جگوار را متوقف کرد.برای سومین‌بار در چهار سال اخیر، ناتوانی ال‌جی در تأمین باتری مورد نیاز خودروسازان مشکل‌ساز شده است. باتری‌های لیتیوم مورد نیاز جگوار برای مدل آی‌پیس توسط کارخانه ال‌جی در لهستان تأمین می‌شود.
جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی

جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی

برخلاف خودروهای داخلی که در هفته اخیر و تا به امروز شاهد افزایش چشمگیر قیمت آنان بوده ایم، بازار خودروهای وارداتی دوران آرامی را سپری می کنند و با مروری بر جدیدترین قیمت خودروهای وارداتی در 13 آبان ماه، می توانیم به ثبات قیمت آنان در بازار برسیم و نسبت به هفته گذشته تغییری در قیمت آنان احساس نشده است.
سلامت
کرونا تا پایان امسال همراهمان است

کرونا تا پایان امسال همراهمان است

معاون درمان وزارت بهداشت با اشاره به اینکه این بیماری تا آخر امسال با ماست، گفت: تعریف وضعیت‌های قرمز، نارنجی و سفید برای استان‌ها و شهرستان‌ها از نظر ابتلا به کرونا نسبی است و اتفاقاً نگرانی ما در مورد استان‌های سفید بیشتر است، زیرا اوج شیوع در آنها هنوز اتفاق نیفتاده است.
نوشیدنی‌هایی برای تاب‌آوری در بحران کرونا

نوشیدنی‌هایی برای تاب‌آوری در بحران کرونا

با شیوع بیماری کووید_19، مردم یا کارمندان در معرض تماس با ارباب‌رجوع، کادر درمان بویژه در بیمارستان‌ها و... دچار چالش‌های پرشماری شدند. چالش‌هایی که هم ابعاد جسمانی و هم ابعاد روانی افراد را تحت تاثیر قرار می‌دهد. آسیب‌های روان‌تنی، کاهش کارآمدی، استرس و... همگی از چالش‌هایی هستند که افراد با آن دست و پنجه نرم می‌کنند.
راه‌ درمان سنگ کلیه و پیشگیری از عود

راه‌ درمان سنگ کلیه و پیشگیری از عود

رییس مرکز تحقیقات بیماری‌های کلیوی و مجاری ادرار دانشگاه علوم پزشکی شهیدبهشتی، گفت: مردان باید هرگونه تغییر در ادرار شامل احتباس، تکرر ادرار و وجود خون در ادرار را جدی بگیرند و حتما پس از ۴۰ سالگی برای معاینه به پزشک مراجعه کنند.
هشدار درباره همزمانی کرونا و آنفولانزا

هشدار درباره همزمانی کرونا و آنفولانزا

یک متخصص داخلی با تاکید بر این که کرونا با هیچ کسی شوخی ندارد، هشدار داد: اگر در فصل گرما با شدت بسیار زیاد اپیدمی کووید ۱۹ مواجه باشیم، قطعا در فصل‌ سرد سال و همزمانی کرونا و آنفولانزا با مشکلات جدی‌تر و بحران شدیدتر و پیچیده‌تری نسبت به قبل روبرو خواهیم بود.
افزایش ۷.۹ درصدی آمار بستری کرونایی

افزایش ۷.۹ درصدی آمار بستری کرونایی

دکتر زالی، فرمانده عملیات مقابله با کرونا در کلانشهر تهران از بستری شدن ۵۲۰ بیمار جدید مبتلا به کرونا در بخش‌های عادی و ویژه بیمارستان‌های استان تهران در ۲۴ ساعت گذشته خبر داد.
بیمارستان ها باید آماده موج دوم کرونا باشند

بیمارستان ها باید آماده موج دوم کرونا باشند

رئیس دانشگاه علوم پزشکی تهران، با اشاره به موج افزایشی کووید ۱۹، بر رعایت پروتکل‌های بهداشتی تأکید کرد و گفت: در شرایط موجود، مراقبت‌های فردی و رعایت فاصله فیزیکی بیشترین تاثیر را دارد.
متریال
دکوراسیون داخلی به سبک اسپانیایی

دکوراسیون داخلی به سبک اسپانیایی

سبک اسپانیایی در هسته خود، همزمان زمینی، خودمانی و با شکوه است. خاکی ترین مواد طبیعی با رنگ های غنی و گرم همراه می شوند؛ تا فضایی اصیل و دنج در بزرگترین خانه ها ایجاد کنند. سبک اسپانیایی بر رابطه بین دنیای طبیعی و جهان انسان تأکید دارد و ادغام زیبایی هر دو. آراستن سقف های سفالی سرزنده با طاقی های گچی. طاقی سقف با تیرک های تیره روستایی تنظیم می شوند. همچنین سرمای بیرون به سبب صمیمی بودن این سبک، گرم می شود.
هویتی که خاکسترشد

هویتی که خاکسترشد

هفته ای که گذشت برای جامعه فرهنگ و معماری بی نهایت دشوار بود. آتش سوزی موزه ملی برزیل، مرکز فرهنگ و هنر 200 ساله ای که روز دوشنبه هفته گذشته در آتش سوخت، نه تنها مصنوعات تاریخی ارزشمند را نابود کرد،
مدرسه یا دهکده: مساله این است

مدرسه یا دهکده: مساله این است

طراحی ساختمان پیش دبستانی سن خوزه به دلیل برخی تفاوت های عمده نسبت به سایر ساختمان های آموزشی، مختص به کودکان بین 4 الی 6 سال بوده و از کالبد و شکل منحصربه فردی بهره می برد.
تاثیر استفاده از لوگو شرکت در طراحی داخلی فضای اداری

تاثیر استفاده از لوگو شرکت در طراحی داخلی فضای اداری

سبک های طراحی داخلی جدید و خلاقانه متنوعی ظهور کرده و طراحی منازل را دستخوش تغییر و تحول می کنند و اما دفاتر، شرکت ها و فضاهای اداری نیز از این تغییرات بی بهره نمانده اند؛ تغییراتی که صد البته مثبت و کاربردی هستند و بر اساس روانشناسی محیط کاری بدست آمده اند.
ورزشی
فیفا در حق فوتبال ما ظلم می‌کند

فیفا در حق فوتبال ما ظلم می‌کند

نایب رییس فدراسیون فوتبال می‌گوید به فیفا پیشنهاد کرده اجازه برگزاری انتخابات با اساسنامه اصلاحی را بدهد تا بعد از تعیین رییس و هیات رییسه، درباره ابهامات باقی مانده در اساسنامه مذاکره شود.
سرمربی تیم جوانان هفته آینده انتخاب می‌شود

سرمربی تیم جوانان هفته آینده انتخاب می‌شود

عضو کمیته فنی فدراسیون فوتبال گفت: شنبه جلسه‌ دیگری در کمیته فنی داریم و روز یکشنبه با دبیرکل فدراسیون جلسه خواهیم داشت؛ به احتمال زیاد هفته آینده سرمربی تیم جوانان انتخاب خواهد شد.
انصاری: اواخر آذر پا به توپ می‌شوم

انصاری: اواخر آذر پا به توپ می‌شوم

مدافع مصدوم تیم فوتبال پرسپولیس با بیان اینکه اگر روند درمانی‌ام طبق برنامه پیش برود، اواخر آذرماه تمریناتم را با تیم آغاز خواهم کرد گفت: هیچ گاه به این اندازه دل‌تنگ پرسپولیس نبودم.
پرونده ویژه
قیمت‌ها در بازارها ریزشی می‌شوند؟

قیمت‌ها در بازارها ریزشی می‌شوند؟

بررسی بازارهای مختلف نشان می‌دهد در میان بازارهای اصلی ایران هر بازار رفتار منحصر به فردی داشته: از یکسو بازار مسکن در سکوت و بدون کاهش قیمت روزهای خود را سپری می‌کند و در سویی دیگر نرخ ارز و خودرو که در روزهای اول اسفندماه شتاب فزاینده‌ای را تجربه می‌کردند حالا روند کاهشی را از سرگرفتند.
شهرداری تهران از زباله های کرونایی غافل است

شهرداری تهران از زباله های کرونایی غافل است

دستکش های یک بار مصرف پس از استفاده از سطل های زباله شهری سر در می آورد که در پی آن کودکان زباله گرد از آن به عنوان مواد پلاستیکی قابل بازیافت استفاده و در کیسه های خود می ریزند. از سوی دیگر به نظر می رسد مدیریت شهری تدبیری برای تفکیک این زباله های کرونایی نداشته باشد و خود نمی داند با این منابع آلوده باید چه کند و بدین ترتیب این زباله های خطرناک همانند سایر زباله ها در کهریزک دفن می شود؛ بدین ترتیب مدیریت شهری با عدم درایت خود به انتشار این ویروس در سطح جامعه دامن می زند
نجات باغ آذری شاید وقتی دیگر

نجات باغ آذری شاید وقتی دیگر

بافت فرسوده و اعتیاد دو غده چرکین محله باغ آذری است. خانه های 30 تا 40 متری ای که در هر کدام از آنها دو تا سه خانوار زندگی می کنند. خانه هایی که از شدت فرسودگی هر لحظه امکان ریزش آن وجود دارد يا اگر کوچکترین زلزله ای در تهران بیاید؛ تمامی این خانه هاخراب می شود و امکان امداد رسانی هم به اهالی این گود وجود ندارد،کوچه ها آنقدر باریک اند که یک خودرو امدادی نمی تواند داخل آن برود....
سامانه 137، از حرف تا عمل

سامانه 137، از حرف تا عمل

آنچه می‌تواند سبب آسیب شود این است که افرادی تماس می‌گیرند اما به نتیجه نمی‌رسند؛ امروز ه به مواردی برخورد می کنیم که گفتند بارها تماس گرفتیم. تماس‌های مکرری که نتیجه‌ای در پی ندارد. این اتفاق به سیستم مدیریت شهری، رضایت مردم و شهرداری به عنوان مجموعه خدماتی آسیب می‌زند که در این زمینه باید دقت کافی داشته باشیم و اعتماد عمومی را نشانه گرفته است.
مسکن ویژه در تمام شهر تهران ساخته می‌شود/شهرداری تسهیلگر ساخت مسکن برای همه اقشار جامعه است

مسکن ویژه در تمام شهر تهران ساخته می‌شود/شهرداری تسهیلگر ساخت مسکن برای همه اقشار جامعه است

قرار است مسکن ویژه در تمام شهر ساخته شود، این مسکن بیشتر برای افرادی که می خواهند به محل کار خود در یک منطقه از شهر نزدیک باشند، دانشجویان یا افراد تازه ازدواج کرده در نظر گرفته شده و برای تسهیل در ساخت آن کمک می کنیم سازندگان خوشنام تقویت شوند تا بازار کسب و کار درست تقویت شود، در نتیجه چنین کاری است که مردم هم به ما اعتماد می کنند.
ساخت و ساز‌های غیرکارشناسی بیمارستان‌ها صدای شهروندان را در آورد

ساخت و ساز‌های غیرکارشناسی بیمارستان‌ها صدای شهروندان را در آورد

کافی است سری به یکی از بیمارستان‌های تهران بزنید تا به وضوح شاهد پارک تعداد بسیاری از خودرو‌های متعلق به این بیمارستان‌ها در مقابل پارکینگ اهالی همجوار آن‌ها باشید، موضوعی که این روز‌ها صدای شهروندان این منطقه را درآورده است.
آرشیو
آخرین اخبار
ورزشی
سلامت
خودرو
استان ها
پربازدید
پربحث
تازه‌های شبکه‌های اجتماعی
آرشیو
معرفی‌نرم افزارهای‌کاربردی
شبکه‌ های اجتماعی چگونه درآمد کسب می‌‌کنند؟

شبکه‌ های اجتماعی چگونه درآمد کسب می‌‌کنند؟

شبکه‌های اجتماعی تاکنون کاربران زیادی را به پلتفرم خودشان جذب کرده‌اند. این شبکه‌های اجتماعی راهکارهایی را درنظر گرفته‌اند تا در عین اینکه کاربران به صورت رایگان از خدمات آن‌ها استفاده می‌کنند، بتوانند کسب درآمدی هم داشته باشند.
مایکروسافت اج کرومیوم سارق اطلاعات فایرفاکس – ردموندی‌ها و یک اتهام بزرگ

مایکروسافت اج کرومیوم سارق اطلاعات فایرفاکس – ردموندی‌ها و یک اتهام بزرگ

به نظر می‌رسد داستان سرقت اطلاعات توسط مایکروسافت سر دراز دارد. بعد از اولین عرضه عمومی ویندوز، غول نرم‌افزاری جهان با اتهامات متعددی مبنی بر جمع آوری اطلاعات سیستم کاربران مواجه شد که هنوز هم کمپانی با این مسئله درگیر است. حالا مرورگر مایکروسافت اج کرومیوم که زمان زیادی از انتشار نسخه نهایی آن نمی‌گذرد با اتهامات مشابهی مواجه شده است.
قابلیت فروش محصولات از داخل اینستاگرام به این برنامه اضافه خواهد شد

قابلیت فروش محصولات از داخل اینستاگرام به این برنامه اضافه خواهد شد

در دوره قرنطینه و کمبود رفت آمد در سطح جهانی قرار داریم و نرم افزار‌های موبایل، بیشترین آمار استفاده را طی چند وقت گذشته داشته و دارند. این بدین معنا است که شبکه‌های اجتماعی نظیر اینستاگرام، قادر به کنترل درصد بسیار زیادی از جمعیت کره زمین و کمک به کسب و کار‌ها طی این مدت می‌باشند.
با قابلیت‌های جدید اپ Messages در iOS 14 آشنا شوید

با قابلیت‌های جدید اپ Messages در iOS 14 آشنا شوید

اپل سرانجام در کنفرانس کاملاً مجازی WWDC 2020 از سیستم عامل iOS 14 رونمایی کرد. این نسخه با قابلیت‌های جدید از جمله ویجت‌ها، حالت تصویر در تصویر، دستیار صوتی بهبود یافته و تغییراتی در iMessages از راه خواهد رسید.
معرفی اپلیکیشن Notify & Fitness for Mi Band؛ می بند به توان دو

معرفی اپلیکیشن Notify & Fitness for Mi Band؛ می بند به توان دو

می بند شیائومی از بین پوشیدنی‌های اندرویدی پرطرفدار میان ایرانی‌ها جزو محبوب‌ترین‌هاست. اما بر خلاف خود دیوایس که طرفداران زیادی دارد، بسیاری اپلیکیشن پایشگر Mi Fit را به خاطر امکانات محدود و عملکرد نه چندان استواری که دارد نمی‌پسندند.
آرشیو
تیتریاب
فیلم
۱
فیلم های دیگر
بین‌الملل
ترامپ خاورمیانه را به یک قهوه‌چی سپرد

ترامپ خاورمیانه را به یک قهوه‌چی سپرد

مردی که ریاست هیئت دیپلماتیک آمریکا به اراضی اشغالی را بر عهده دارد؛ زمانی برای داماد ترامپ قهوه سرو می‌کرد؛ اما آیا او می‌تواند طعم تلخ توطئه‌های واشنگتن را در کام فلسطینی‌ها شیرین کند.
ترامپ: از دست چین عصبانی هستم

ترامپ: از دست چین عصبانی هستم

رئیس‌جمهور آمریکا با تکرار اتهامات خود علیه چین در موضع بحران کرونا در توییتی مدعی شد با دیدن چهره زشت همه‌گیری کرونا از چین بیشتر عصبانی می‌شود.
آرشیو
جدیدترین اخبار شهرداری تهران
آرشیو